Louisa Ball, es una joven británica de 16 años de edad
aparentemente normal. Sin embargo, ella padece una extraña enfermedad por la
cual pudo llegar a dormir durante 13 días consecutivos. Este problema le
dificultaba mucho su vida, no podía realizar actividades propias de su edad, ir
a conciertos, tener novio, o estudiar. Sus padres tenían que despertarla por la
fuerza para que pudiera comer e ir al baño.
En una ocasión durmió una semana seguida durante unas
vacaciones de su familia en España. Durante el año 2008, tras pasar por un
proceso gripal, según explica su madre, Lottie, de 45 años: “entró como en una
especie de sueño persistente tras la gripe. Estaba exhausta y parecía no
mejorar en absoluto. Empezó a quedarse dormida en la escuela y a decir cosas
sin sentido. Nos asustó”. La situación se tornó insoportable por lo que
tuvieron que ingresarla a un hospital local.
Ella fue diagnosticada con el síndrome de Kleine-Levin
(SKL), cuyas víctimas en todo el mundo están alrededor de los 1.000.
Es un trastorno neurológico caracterizado por períodos recurrentes de
sueño. En el inicio de un episodio el
paciente duerme la mayor parte del día y la noche (hipersomnolencia),
despertando sólo para comer o ir al baño .Cuando despierta, toda conducta del
paciente ha cambiado, se vuelve una persona que requiere de un trato
"especial", casi como un niño.
Los primeros casos fueron descritos por el psiquiatra
germánico Willi Kleine en 1925. En 1929, Max Levin, de Baltimore (EE.UU.),
refirió el caso de un adolescente con hipersomnia e hiperfagia. En 1942,
Critchley y Hoffman utilizaron por vez primera el epónimo de SKL al describir
dos nuevas observaciones que atribuyeron a encefalitis
El SKL es un padecimiento infrecuente que afecta
fundamentalmente a varones adolescentes con un pico alrededor de los 16 años.
Los síntomas psiquiátricos incluyen: anomalías conductuales (letargo, apatía,
mezclados a menudo con agresividad, desinhibición sexual y social, volumen alto
de la voz, canto inapropiado), perturbaciones del estado de ánimo
(irritabilidad, depresión, euforia, labilidad) y problemas de pensamiento
(confusión, amnesia, ideas delirantes, sueños vívidos, alucinaciones auditivas,
alucinaciones visuales, bloqueo, ideación erótica). Por tanto, se deben tomar
en consideración la esquizofrenia, el abuso de sustancias, el trastorno de
conversión, la depresión y la manía para el diagnóstico diferencial. El fin
rápido de los síntomas y el buen nivel de funcionamiento entre los períodos
sintomáticos son criterios útiles para el diagnóstico diferencial.
Otra entidad en especial a considerar dentro del
diagnóstico diferencial del paciente es el trastorno de alimentación
relacionado con el sueño, una entidad que describió Schenk en 1991, que se
caracteriza por episodios nocturnos de ingesta con una alteración del nivel de
conciencia, con la consiguiente amnesia total o parcial de éstos.
Los pacientes con estos síntomas tienen anormalidades
en el lóbulo temporal, el área del cerebro que se relaciona con la conducta y
la memoria. Un escáner del cerebro de Louisa reveló que ella tiene ciertas
diferencias en el lóbulo frontal, pero no hay señales de que eso esté afectando
su conducta o su memoria.
Con respecto al tratamiento, las publicaciones
informan de la eficacia de la fototerapia, el ácido valproico, la carbamacepina
y la melatonina exógena. La profilaxis de litio se propone como uno de los
tratamientos más efectivos en el SKL.
La buena noticia es que esta enfermedad puede
desaparecer de la misma manera en que apareció. Normalmente ocurre después de
10 o 15 años. Por lo que actualmente Louisa está pasando por un buen período y
no ha tenido un episodio por varios meses; sin embargo, los padres de Louisa la
observan constantemente por si encuentran señales de un estado somnífero.
Como conclusión, es necesario señalar que el
diagnóstico precoz de esta patología es fundamental para disminuir la ansiedad
del paciente y su familia ante lo incapacitante de la sintomatología. Las
variadas formas de presentación y la presencia de manifestaciones
psiquiátricas, plantean y acentúan la necesidad de un trabajo coordinado entre
neurólogos y psiquiatras para el diagnóstico y manejo de estos pacientes.
